LAM的血液诊断指标：VEGF-D
发表者：徐凯峰834人已访问安徽中医药大学第一附属医院呼吸内科巩强进
淋巴管肌瘤病（LAM）作为一种罕见疾病，非常需要一种简单有效的诊断方法。北京协和医院最近发表论文显示，通过一项简单的血液检查，超过90%的LAM患者可以避免支气管镜或外科肺活检等有创检查。北京协和医院呼吸内科徐凯峰
该研究由徐凯峰课题组完成，论文发表在《呼吸医学（Respiratory Medcine）》2013年2月刊。数据显示，血管内皮生长因子-D (VEGF-D)作为一个临床检测指标，准确性非常高。在850 pg/ml的诊断截点，诊断敏感性和特异性分别达到96%和100%。目前，美国辛辛那提儿童医学中心提出的诊断值是800 pg/ml。需要注意的是，如果临床高度怀疑LAM，而VEGF-D数值并不高，仍然需要通过支气管镜或手术肺活检进一步明确诊断。
VEGF-D检查不仅用于诊断，还有另外四个重要的意义。第一，VEGF-D反映LAM的病情严重程度，可以用于动态检查，以了解病情的变化。第二，如果VEGF-D数值明显增高，对雷帕霉素的治疗效果也更好。第三，在雷帕霉素有效治疗后，VEGF-D数值随着临床改善也有明显降低。第四，VEGF-D可以用于高危人群的筛查，如女性气胸，结节性硬化症(TSC)等。在TSC成年女患者中，肺部受累高达1/3，但很少有患者知道肺部是否已经受累，VEGF-D可以作为一个筛查方法。
LAM的漏诊和误诊并不少见，原因之一是诊断方法复杂。通过简单的血液检查，LAM的诊断变得相当容易，这将大大减少漏诊和误诊的发生。
VEGF-D课题是在北京协和医学基金会“LAM/TSC罕见病专项基金”的支持下完成的，感谢专项基金的捐赠者，也感谢所有参与该研究的患者和健康志愿者。目前这项检查每年检测4次。为了能够将这项检查常规开展下去，希望继续得到大家的支持。
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